بیماری تیروزینمی چیست؟
يكشنبه 29 ارديبهشت 1392 - تیروزینمی توسط کاهش فعالیت آنزیمی که موجب شکسته شدن آمینو اسید ضروری تیروزین در بدن می شود، به وجود می آید.
تیروزینمی
تیروزینمی چیست؟
تیروزینمی توسط کاهش فعالیت آنزیمی که موجب شکسته شدن آمینو اسید ضروری تیروزین در بدن می شود، به وجود می آید. موادی که به خاطر نقص آنزیم، در بدن ساخته می شوند، سمی هستند و می توانند به کبد و کلیه آسیب برسانند.
میزان شیوع این بیماری چگونه است؟
تیروزینمی، بیماری بسیار نادری است، و در هر 100 هزار تولد، یک نوزاد را تحت تاثیر قرار می دهد.
این بیماری چگونه درمان می شود؟
تیروزینمی، با استفاده از رژیم کم پروتئین، قابل درمان است. بسیاری از غذاهای کم پروتئین جایگزین از قبیل نان، بسکوئیت، آردهای چند منظوره و پاستا، وجود دارند. این محصولات رژیم متنوعی را فراهم می کنند، و منبع مفید انرژی هستند.
دارویی با نام nitisonone یا NTBC نیز برای درمان تیروزینمی استفاده می شود. این دارو به کاهش مشکلات کبدی و کلیوی بیمار کمک کرده، همچنین احتمال ایجاد سرطان کبد را نیز کاهش می دهد. مکمل آمینو اسید، بدون تیروزین و فنیل آلانین نیز، معمولا مورد استفاده قرار می گیرد. سطح فنیل آلانین و تیروزین خون هم به طور منظم باید از طریق آزمایش خون و ادرار، تحت نظارت قرار گیرد. بر اساس این تست های آزمایشگاهی، رژیم غذایی و داروی بیمار، مشخص می شود.
مترجم: اعظم رفیعی
تیروزینمی چیست؟تیروزینمی توسط کاهش فعالیت آنزیمی که موجب شکسته شدن آمینو اسید ضروری تیروزین در بدن می شود، به وجود می آید. موادی که به خاطر نقص آنزیم، در بدن ساخته می شوند، سمی هستند و می توانند به کبد و کلیه آسیب برسانند.
میزان شیوع این بیماری چگونه است؟
تیروزینمی، بیماری بسیار نادری است، و در هر 100 هزار تولد، یک نوزاد را تحت تاثیر قرار می دهد.
این بیماری چگونه درمان می شود؟
تیروزینمی، با استفاده از رژیم کم پروتئین، قابل درمان است. بسیاری از غذاهای کم پروتئین جایگزین از قبیل نان، بسکوئیت، آردهای چند منظوره و پاستا، وجود دارند. این محصولات رژیم متنوعی را فراهم می کنند، و منبع مفید انرژی هستند.
دارویی با نام nitisonone یا NTBC نیز برای درمان تیروزینمی استفاده می شود. این دارو به کاهش مشکلات کبدی و کلیوی بیمار کمک کرده، همچنین احتمال ایجاد سرطان کبد را نیز کاهش می دهد. مکمل آمینو اسید، بدون تیروزین و فنیل آلانین نیز، معمولا مورد استفاده قرار می گیرد. سطح فنیل آلانین و تیروزین خون هم به طور منظم باید از طریق آزمایش خون و ادرار، تحت نظارت قرار گیرد. بر اساس این تست های آزمایشگاهی، رژیم غذایی و داروی بیمار، مشخص می شود.
مترجم: اعظم رفیعی