چهار‌شنبه 22 آگوست 2018 - 31 مرداد 1397
کووان چیست؟
کووان چیست؟
پنج‌شنبه 9 خرداد 1392 - در بدن، آنزیمی که فنیل آلانین هیدروکسی لایز (PAH)، نام دارد، فنیل آلانین را در حضور تتراهیدرو بیوپترین (BH4)، به تیروزین، تبدیل می کند. BH4، یک ماده طبیعی در بدن است، که به کاهش فنیل آلانین، برای رساندن آن به سطوح امن، در خون کمک می کند.
کووان چیست؟

کووان چگونه کار می کند؟
در بدن، آنزیمی که فنیل آلانین هیدروکسی لایز (PAH)، نام دارد، فنیل آلانین را در حضور تتراهیدرو بیوپترین (BH4)، به تیروزین، تبدیل می کند. BH4، یک ماده طبیعی در بدن است، که به کاهش فنیل آلانین، برای رساندن آن به سطوح امن، در خون کمک می کند.

در پی کی یو، آنزیم PAH، به خوبی کار نمی کند، و فنیل بسیار زیادی، در خون، ساخته می شود. سطح بالای فی در خون، اگر درمان نشود، مغز را تحت تاثیر قرار می دهد.

عنصر فعال در کووان، یک نسخه دارویی از  BH4 است. این عنصر، دقیقا مشابه  BH4 در بدن، کار می کند. کووان، به بدن BH4، اضافه می کند، و آنزیم PAH را به پردازش فی، در بیماران پی کی یو، تحریک می کند. آنزیم PAH، شروع به تبدیل فی به تیروزین، می کند، و به پایین نگه داشتن سطوح فی در خون، کمک می کند.

قرص های کووان (ساپروپترین دی هیدروکلوراید)،  با توجه به تتراهیدروبیوپترین (BH4)، برای کاهش سطوح فی خون، در بیماران هایپر فنیل آلانین (HPA)، و فنیل کتونوریا (PKU)، تایید شده است. کووان باید در ارتباط با یک رژیم غذایی کم فنیل، مورد استفاده قرار بگیرد.

اطلاعات مهم ایمنی
سطوح بالای فی در خون، برای مغز سمی بوده، و می تواند به کاهش هوش و کاهش توانایی در تمرکز منجر شود. هر گونه تغییر در رژیم غذایی، ممکن است سطح فی خون شما را تغییر دهد. دستور العمل های پزشک خود را دنبال کنید. پزشک و متخصص تغذیه شما، برای نظارت بر رژیم غذایی و کنترل سطح فی خون، در سراسر مدت درمان شما با کووان، همراه شما خواهند بود.

اگر شما دچار طب شوید، یا مریض شوید، سطح فی خون شما، ممکن است بالا برود. سریعا به پزشک و مشاور تغذیه خود اطلاع دهید، تا رژیم شما را به گونه ای تنظیم کنند، تا سطوح فی، در سطح نرمال، قرار گیرد.

کووان، یک داروی نسخه ای است، و نباید توسط افرادی که به هر یک از مواد تشکیل دهنده آن، آلرژی دارند، مورد استفاده قرار بگیرد. اگر مواردی از قبیل مشکلات کبدی و کلیوی دارید، شیرده یا باردار هستید، یا قصد بارداری دارید و یا بی اشتها هستید، حتما پزشک خود را مطلع کنید. پزشک شما تصمیم می گیرد، که آیا کووان برای شما مناسب است یا خیر. در مورد تمام داروهایی که مصرف می کنید، پزشک خود را مطلع کنید.

شایع ترین عوارض جانبی گزارش شده، در اثر استفاده از کووان، شامل سردرد، اسهال، درد شکمی، عفونت دستگاه تنفسی فوقانی (مثل سرما خوردگی)، درد گلو، استفراغ و تهوع، می شود.

مترجم: اعظم رفیعی
منبع: http://www.kuvan.com/patients/how-kuvan-works.html